Os tumores neuroendócrinos pancreáticos (PNETs) compreendem um grupo heterogêneo de neoplasias decorrentes de células das ilhotas pancreáticas que permanecem relativamente raras, mas estão aumentando em incidência em todo o mundo. Embora avanços significativos tenham sido feitos nos últimos anos em relação às terapias sistêmicas para pacientes com doença avançada, a ressecção cirúrgica continua sendo o tratamento padrão para a maioria dos pacientes com tumores localizados. Embora a pancreatectomia formal com linfadenectomia regional seja a abordagem padrão para a maioria dos PNETs, as abordagens de preservação do pâncreas sem linfadenectomia formal são aceitáveis para tumores menores com baixo risco de metástases lindonodais.

Eles são relativamente raros, representando apenas 3% das neoplasias pancreáticas e 7% dos tumores neuroendócrinos (TNEs).2 No entanto, a incidência de PNETs, como todos os TNEs, está aumentando, provavelmente devido a uma combinação do uso mais difundido de imagens transversais e ultrassonografia endoscópica, bem como à maior conscientização entre médicos e patologistas.3 Embora os PNETs sejam comumente considerados mais indolentes do que seus adenocarcinoma ductal pancreático de contrapartida exócrina (PDAC) eles têm propensão a metastatizar para linfonodos regionais e locais metastáticos distantes, além de sua capacidade de exercer efeitos locorregionais devido à sua localização e tamanho.
Os PNETs são tradicionalmente classificados de acordo com seu grau e funcionalidade. A Organização Mundial da Saúde de 2017 atualizou sua classificação de PNETs em TNEs bem diferenciados e carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados (NECs) com base na morfologia do tumor, com estratificação adicional de TNEs bem diferenciados em graus 1-3 com base na proliferação Ki67 índice e índice mitótico por campo de grande aumento. Mesmo entre tumores bem diferenciados, os PNETs apresentam uma ampla gama de comportamento clínico e prognóstico. Além disso, os PNETs podem ser classificados como não funcionais (NF-PNETs) ou funcionais (F-PNETs) com base na sua capacidade de secretar hormônios característicos de síndromes clínicas bem reconhecidas.

Apesar de controvérsias, a linfadenectomia formal ou pelo menos a amostragem de linfonodos é geralmente recomendada pela maioria das diretrizes consensuais (Tabela 3). Na verdade, o uso de linfadenectomia no momento da pancreatectomia para PNETs tem aumentado constantemente ao longo do tempo.41 Quando a linfadenectomia é realizada, o número de linfonodos recomendados a serem ressecados tem sido objeto de vários estudos.
F-PNETs (funcionantes – ou seja, produtores de substâncias) (Tabela 4) podem ocorrer esporadicamente ou como parte de uma síndrome hereditária. De todos os F-PNETs, os insulinomas são os mais comuns, seguidos pelos gastrinomas. Glucagonomas. Somatostatinomas, VIPomas e outros tipos raros ocorrem com menos frequência. Os objetivos do manejo cirúrgico são semelhantes aos dos NF-PNETs com o objetivo adicional de melhorar os sintomas da superprodução hormonal.

Em geral, todos os F-PNETs esporádicos e localizados devem ser ressecados em pacientes saudáveis o suficiente para cirurgia. Os insulinomas têm baixo potencial maligno e, portanto, abordagens de preservação do pâncreas (por exemplo, enucleação) sem linfadenectomia de rotina são geralmente suficientes e estão associadas a altas taxas de cura bioquímica e baixas taxas de recorrência.

Para outros tipos de F-PNET, formal recomenda-se pancreatectomia com ressecção de linfonodos regionais. Por exemplo, a dissecção de linfonodos regionais para gastrinoma está associada à melhora da cura bioquímica e potencialmente à sobrevivência.

O papel da cirurgia para F PNETs não localizados, uma vez diagnosticada uma endocrinopatia funcional, uma situação que surge mais comumente para insulinoma ou gastrinoma, é mais controverso e continua a evoluir. Dada a sensibilidade das ferramentas de diagnóstico contemporâneas, incluindo tomografia computadorizada, ressonância magnética (MRI), ultrassonografia endoscópica, 71 Ga-DOTATATE-PET e outras ferramentas de localização (por exemplo, amostragem trans-hepática percutânea da veia porta, estimulação arterial com amostragem venosa ), evidências emergentes e opiniões de especialistas não apoiam mais o papel da exploração cirúrgica de rotina ou de ressecções pancreáticas às cegas para F-PNETs não localizados. A cirurgia para pacientes com F-PNETs não localizados deve ser limitada às instituições com ampla experiência em essas operações.